التليف الكيسي يؤثر أيضا على أجزاء أخرى كثيرة من الجسم
إن بروتين CFTR* موجود في جميع أنحاء الجسم، ولذلك يواجه المرضى بالتليف الكيسي مجموعة واسعة من الأعراض، ومدى شدتها، يمكن أن تختلف بشكل كبير بين مرضى التليف الكيسي. هذا الاختلاف هو نتيجة طفرات بروتين CFTR، والجينات، والمناطق المحيطة بها لكل فرد.1
*CFTR = البروتين المنظم للنقل عبر الغشاء في التليف الكيسي
- الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي قد يكون لديهم زوائد لحمية (نمو الزوائد اللحمية داخل الأنف) أكثر من المعتاد.1
- وقد تتسبب الزوائد اللحمية وتراكم المخاط في تكوين العدوى والتهاب الجيوب الأنفية (التهاب أو تورم في الجيوب الأنفية). قد يؤدي ذلك إلى انسداد الأنف والصداع والسعال، وفي بعض الحالات، فقدان الشم.1,2
- العرق المالح هو سمة مميزة للتليف الكيسي.1
- عادة، يقوم بروتين CFTR بإعادة امتصاص الملح قبل أن يصل إلى سطح الجلد.3 في الاشخاص الذين يعانون من التليف الكيسي ولديهم خلل ووظيفي في بروتين CFTR قد يعني الأمر عدم إعادة امتصاص الملح كما يجب أن يكون.1,4
- وبمرور الوقت، قد يتعرض الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي أيضا لتهيج الجلد (الأكزيما أو التهاب الجلد). ويعتقد أن النظام الغذائي له تأثير على هذا ويُخفض القدرة على امتصاص العناصر الغذائية من المواد الغذائية.5
- يلعب الكبد دورا هاما في معالجة العناصر الغذائية والحفاظ على الدم نظيفًا وخاليًا من المواد الضارة.
- يحتوي الكبد على العديد من الأنابيب الصغيرة. وفي حالة التليف الكيسي قد تحدث انسدادات في هذه الأنابيب مما قد يسبب التهيُّج والتندُّب. ويعرف هذا التندُّب بتليف الكبد، وهي مرحلة متقدمة من أمراض الكبد.4
- تليف الكبد يؤدي إلى قصور في وظائف الكبد.
- الرجل المصاب بالتليف الكيسي يمكنه إنتاج الحيوانات المنوية، ولكن قد لا يكون تم تشكيل الأنابيب التي تنتقل الحيوانات المنوية عبرها أو قد تكون مسدودة بالمخاط. وهذا يعني أنه على الرغم من أن عملية الجماع قد تكون طبيعية، ولكن قد يُنتج الرجل المصاب بالتليف الكيسي عدد قليل من الحيوانات المنوية أو قد لا ينتجها.
- على الرغم من أن نسبة قليلة من الرجال الذين يعانون من التليف الكيسي قد يكونون قادرين على إحداث الحمل بشكلٍ طبيعي، ولكن معظم مرضى التليف الكيسي يعانون من العقم.6 ويمكن ملاحظة هذا العقم لدى الرجال الحاملين لمرض التليف الكيسي.1,4
- وفي النساء المصابات بالتليف الكيسي، قد يقلل المخاط اللزج السميك في الجهاز التناسلي من الخصوبة.7
- بالنسبة لأولئك الذين يتعايشون مع التليف الكيسي ويخططون لتكوين أسرة، قد تكون تقنيات الإنجاب وسيلة مساعدة مفيدة وينبغي مناقشتها مع طبيبك.8
- الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي من كبار السن، قد يكونوا معرضين لخطر انخفاض كثافة العظام (ضعف العظام) والتعرض للكسور. ويعتقد أن هذا هو نتيجة لعدد من العوامل بما في ذلك سوء الحالة التغذوية (خاصة انخفاض مستويات فيتامين (د)).9
- بالنسبة للمتعايشين مع التليف الكيسي فمن المهم اتباع نظام غذائي صحي ومتوازن[رابط للصفحة الرئيسية للموقع الإلكتروني العام > التعايش مع التليف الكيسي > التغذية] مصمم خصيصا لتلبية الاحتياجات الفردية.10راجع مع طبيبك أو ممرضتك أو أخصائي التغذية للحصول على المشورة الغذائية الخاصة بمرضى التليف الكيسي.
-
O'Sullivan B and Freedman S. Cystic fibrosis. Lancet 2009; 373(9678): 1891 ̶ 1904.
-
2. Cystic Fibrosis Trust. Additional Complications. Available from: https://www.cysticfibrosis.org.uk/what-is-cystic-fibrosis/how-does-cystic-fibrosis-affect-the-body/symptoms-of-cystic-fibrosis/additional-complications. Accessed June 2016.
-
Quinton PM. Too much salt, too little soda: cystic fibrosis. Acta Physiologica Sinica 2007; 59 (4): 397 ̶ 415.
-
Rowe S, et al. Mechanisms of Disease: Cystic Fibrosis. N Eng J Med 2005; 352: 1992 ̶2001.
-
Wenk K, et al. Cystic Fibrosis Presenting With Dermatitis. Archives of Dermatology. 2010; 146(2): 171 ̶ 174.
-
Dodge JA. Male fertility in cystic fibrosis. The Lancet 1995; 346: 587 ̶ 588.
-
Davies PB. Cystic Fibrosis Since 1938. Am J Respir Crit Care Med 2006; 173: 475 ̶ 482.
-
Cystic Fibrosis Trust. Thinking of starting a family? (Fertility pack). 2016.
-
King SJ et al. Reduced bone density in cystic fibrosis: DF508 mutation is an independent risk factor. Eur Respir J 2005; 25: 54 ̶ 61.
-
Cystic Fibrosis Trust. Nutrition: A guide for adults with cystic fibrosis. 2010.
