تساعد بروتينات CFTR في الحفاظ على توازن السوائل
يحث
وبمجرد أن يتم تخليق بروتينات CFTR يتم إرسالها إلى سطح الخلية. وهنا، تعمل بمثابة قنوات لها بوابات، تغلق وتفتح لتسمح بانتقال الماء والجسيمات مثل
هذا التوازن من الملح والماء هو مطلوب للحفاظ على المخاط الذي يحمي المجاري الهوائية ويبقي على سيولة ورقة السائل الهَضْمِيّ. وهذا يضمن أن تؤدي أجهزة مثل الرئتين
بروتين CFTR في خلية طبيعية
*CFTR = البروتين المنظم للنقل عبر الغشاء في التليف الكيسي
-
Wang W, Linsdell P. Conformational change opening the CFTR chloride channel pore coupled to ATP-dependent gating. Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Biomembranes 2012; 1818(3): 851 ̶ 860.
-
Macdonald KD, et al. Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator Protein Mutations. Pediatr Drugs 2007; 9(1): 1 ̶ 10.